Hidrocefalie normotensivă (sindromul Hakim): cauze, simptome, tratament

Hidrocefalia normotensivă, cunoscută și sub numele de sindrom Hakim, nu duce la mărirea circumferinței capului. Simptomele care apar în cursul hidrocefaliei normotensive pot fi confuze și sugerează alte afecțiuni, cum ar fi boala Alzheimer. Deci, cum este diagnosticat sindromul Hakim și cum este tratat?

Hidrocefalia normotensivă este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindrom Hakim. Acest nume provine de la autorul primei descrieri a acestei boli - a fost realizat de Solomon Hakim în 1965. Sindromul Hakim este cel mai frecvent observat la pacienții cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani. Datorită faptului că la unii pacienți cu hidrocefalie normotensivă, se face un diagnostic complet diferit (care se datorează faptului că simptomele bolii nu sunt specifice), frecvența exactă a acesteia este necunoscută, cu toate acestea, se estimează că sindromul Hakim poate apărea în aproximativ 0, 5 la sută dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani.

Hidrocefalia este o afecțiune în care există un exces de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular al creierului. Există diferite forme ale acesteia, diviziunea de bază include distincția de hidrocefalie necomunicantă și comunicantă (diferențele includ posibilitatea fluxului de lichid cefalorahidian prin structurile sistemului ventricular). Pentru cea din urmă categorie, hidrocefalia normotensivă (adică cu presiune intracraniană normală) este unul dintre subtipurile de hidrocefalie comunicantă.

Hidrocefalia normotensivă (sindromul Hakim): cauze

Sindromul Hakim este cauzat de tulburări de absorbție a lichidului cefalorahidian. Hidrocefalia normotensivă poate apărea ca urmare a:

• leziuni la cap
• Tumori ale sistemului nervos central
• meningita
• complicații după intervenția chirurgicală efectuată pe cap
• sângerând în spațiul subarahnoidian

Cauzele menționate mai sus sunt doar jumătate din cauzele sindromului Hakim. În restul pacienților, cauzele bolii nu pot fi detectate - în 50% din cazuri hidrocefalia normotensivă este idiopatică.

Citește și: Virusul Zika poate provoca microcefalie. Simptome și căi ale infecției cu virusul zika Defecte ale tubului neural: ce sunt acestea și cum să le prevenim? Microcefalie sau microcefalie - cauze, simptome și tratamentul microcefaliei

Hidrocefalie normotensivă (sindromul Hakim): simptome

În cursul sindromului Hakim, presiunea intracraniană crește inițial. Efectul acestui fenomen este expansiunea sistemului ventricular al creierului. După ceva timp, presiunea intracraniană scade treptat, dar valorile sale rămân în intervalul normal superior. Totuși, expansiunea existentă a sistemului ventricular nu regresează - ventriculele mărite pot exercita presiune asupra țesutului cerebral, ducând, printre altele, la până la dispariția lor.

Următoarele simptome pot apărea la pacienții cu hidrocefalie normotensivă:

• tulburări de mers (constând în adoptarea unei posturi îndoite a corpului, mersul cu picioarele larg depărtate și pași mici - se poate asemăna cu faptul că pacientul merge pe un teren lipicios)
• incontinenta urinara
• tulburări de demență (manifestate prin afectarea memoriei, concentrarea afectată, dificultăți în luarea deciziilor și apatie, schimbări de personalitate și comportament și încetinirea ritmului proceselor de gândire)

Nu toate afecțiunile menționate anterior se dezvoltă la toți pacienții cu hidrocefalie normotensivă. Dacă pacientul prezintă atât tulburări de mers, incontinență urinară și tulburări de demență, triada tipică Hakim apare în hidrocefalia normotensivă.

Hidrocefalie normotensivă (sindrom Hakim): recunoaștere

Simptomele care apar în cursul sindromului Hakim pot apărea și în alte boli neurologice, cum ar fi, de exemplu, boala Parkinson, demența frontotemporală, boala Wilson, boala Alzheimer sau demența cu corpuri Lewy. Din acest motiv, pacientul trebuie să fie supus unui diagnostic diferențial detaliat.

Testele imagistice sunt de o importanță fundamentală în diagnosticul hidrocefaliei normotensive. Tomografia computerizată a capului și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi efectuate la pacienți. Dilatarea sistemului ventricular poate fi observată în aceste teste.

În diagnosticare, măsurători ale presiunii lichidului cefalorahidian și așa-numitelor Testul lui Fisher. Testul Fisher se bazează pe o puncție lombară și pe eliberarea unei anumite cantități de lichid cefalorahidian (de obicei mai mult de 30 ml). Dacă starea pacientului se îmbunătățește la 30-60 de minute după această operație, acest lucru poate indica diagnosticul sindromului Hakim. Testul Fisher este, de asemenea, util atunci când se analizează dacă punerea în aplicare a tratamentului sindromului Hakim va putea aduce rezultatele scontate.

Hidrocefalie normotensivă (sindromul Hakim): tratament

În tratamentul hidrocefaliei normotensive, se utilizează tratamentul chirurgical - nu există un tratament farmacologic eficient la pacienții cu această problemă. Pacienților li se implantează o valvă ventriculo-peritoneală pentru a scurge excesul de lichid cefalorahidian din structurile craniului în cavitatea abdominală.

După implantarea valvei, cea mai mare îmbunătățire se obține de obicei în ceea ce privește tulburările de mișcare. În cazul altor simptome ale sindromului Hakim, cum ar fi incontinența urinară sau tulburările de demență, rezultatele tratamentului nu sunt din păcate atât de semnificative.

Articol recomandat:

Hidrocefalie - cauze și simptome. Tratamentul hidrocefaliei